Revista“Archivo Médico de Camagüey” 2002, 6 (Supl 4) ISSN 1025-0255

 

 

Hospital Clínico Quirúrgico Docente  "Manuel Ascunce Domenech". Camagüey.

 

 

ENFERMEDAD DE BOWEN PERIANAL

 

 

Dr. Ramón Estupiñán Rebollar* ; Dr. Rafael Pila Pérez **; Dra. Ana Martínez Campos ***; Dr. Rafael Pila Peláez ****

 

 

*       Especialista de I Grado en Coloproctología. J' de Servicio de Coloproctología. Hospital “Manuel AscunceDomenech”.

**     Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Titular I.S.C.M. de Camagüey.

**     Especialista deI Grado en Anatomía Patológica. Hospital “Manuel Ascunce Domenech”.

**** Especialista de I Grado en Medicina Interna. Instructor del I.S.C.M. de Camagüey.

 

 

RESUMEN

 

La enfermedad de Bowen es un raro carcinoma intraepitelial de células escamosas que con el tratamiento específico tiene buen pronóstico. Por la poca frecuencia y presentación inespecífica, se reporta el caso de una mujer de 46 años, con el diagnóstico de esta enfermedad, haciendo énfasis en que es más común en mujeres de la quinta década de la vida; señalamos que la excisión local amplia es el tratamiento adecuado y definitivo de la enfermedad, aunque se señalan otras terapéuticas.

DeCS: ENFERMEDAD DE BOWEN

 

 

INTRODUCCIÓN

 

La enfermedad de Bowen es un carcinoma intraepitelial de células escamosas, descrito por John Bowen en 1912 en dos pacientes con proliferación epitelial atípica de la piel, por lo cual se le dio su nombre. (1)

El primer paciente de enfermedad de Bowen perianal fue reportado en 1939 por Vickens y cols (2) y desde entonces han sido reportados 47 enfermos en la literatura hasta 1997. (3)

Por la escasa frecuencia y las formas infrecuentes de la clínica con que se presenta; además del diagnóstico preoperatorio difícil que muestra esta enfermedad, se reporta este estudio para mejorar el conocimiento de la misma.

 

 

CASO CLÍNICO

Mujer de 46 años, blanca, con antecedentes de salud, que acudió a la consulta de coloproctología  de nuestro hospital, referido de la consulta de medicina interna por presentar prurito, sensación de ardor y quemazón, con dolor y sangrado pequeño en la región perianal en forma de manchas; por lo que se ingresa para valorar su conducta.

 

Examen Físico: General y aparatos todos normales.

 

Examen de la región anal: A nivel de la piel perianal presentaba varias lesiones en forma de placas bien definidas, eritematosas con áreas de color marrón y blanco amarillento, escamosas, superficie húmeda, bordes irregulares, hiperémicos y con ulceraciones.

 

Tacto rectal: Normal.

 

Se aplican varios tratamientos con cremas antibióticas, antibióticos sistémicos; pero la paciente no mejora. Los exámenes de laboratorio, inmunológicos; incluyendo colonoscopia fueron normales.

Es sometida a tratamiento quirúrgico por posible neoplasia de dicha región. Se realizó extirpación amplia de la lesión perianal con márgenes de resección de 1 cm, extirpando 1 cm de esfínter externo. La zona resecada medía 8 x 6 cm, mostrando las características señaladas anteriormente y que fue reportada por el Departamento de Anatomía Patológica como Enfermedad de Bowen Perianal (fig. 1 y 2 ).

                                                                             

 

Figura 1. Enfermedad de Bowen Perianal. Obsérvese las células epiteliales displásicas e hipercromáticas por encima de la capa basal (HyE10x).

 

 

La evolución postoperatoria fue satisfactoria. La paciente obtuvo el alta a los 10 días después de operada, asintomática y sin evidencias de recidivas de la lesión después de doce meses.

 

 

DISCUSIÓN

 

Esta enfermedad por lo general se presenta en mujeres de la quinta década de la vida, (4) con un antecedente de cáncer no relacionado con la esfera anal, (5) e incluso vinculada con la exposición al arsénico (6) y con el papilloma virus. (4) Nuestra paciente presentaba una lesión de aproximadamente un año y en la cual no se constataron antecedentes neoplásicos, exposición al arsénico, ni posibles procesos virales.

Esta enfermedad se presenta con síntomas no específicos como prurito anal, dolor y sangrado, (5) como fue observado en la paciente que nos ocupa.

El examen del perineo en los pacientes usualmente revela cambios de coloración, úlceras o placas irregulares y zonas de humedad con edema, (3, 4)  hechos todos observados en esta paciente.

Los diagnósticos diferenciales de esta enfermedad incluyen: leucoplaquia, enfermedad de Paget, carcinoma de células escamosas, condiloma acuminado, melanoma maligno, enfermedad Pagetoide de Bowen, carcinoma rectal, dermatitis y eczema. (7, 8) Nosotros pensamos que se trataba de un carcinoma de células escamosas, por la rareza en nuestro medio de la enfermedad de Bowen.

La enfermedad de Bowen perianal tiene la característica histopatológica de desorden epidérmico con hiperplasias paraqueratosas e hiperqueratosis. Las células de Malpighi muestran hiperplasia con atipia y células malignas. Las células Bowenoides están presentes y las figuras micóticas se observan en los cortes, (8) en contraste con la enfermedad de Paget, las células Bowenoides son PAS negativo. (8)

Por lo regular todos los exámenes de laboratorio e imagenológicos son normales, (9) como los encontramos en esta enferma; por ello es necesario que a todas las lesiones sospechosas o alguna lesión que no responda a tratamiento convencional en un mes debe tomársele una muestra para biopsia adecuada, que es esencial para confirmar el diagnóstico y excluir un carcinoma invasivo. Esta biopsia debe incluir tres o cuatro muestras de la porción central y de las márgenes de la lesión. (3, 5, 9)

En la actualidad se realiza un estudio con la proteína p53, que expresa una mutación en relación con el efecto de las radiaciones ultravioletas y la exposición al arsénico en la enfermedad de Bowen, como posibles factores predisponentes, (7, 10) pero este método inmunohistoquímico, que puede ser importante en el diagnóstico, no ha demostrado su total valor al igual que no ha demostrado cuándo esta entidad va a desarrollar un carcinoma de células escamosas. (7)

Los pacientes pueden recibir diferentes terapéuticas, tales como:

Æ      5 - fluoracilo iontoforético (11)

Æ      5 - fluoracilo y crioterapia (12)

Æ      Crioterapia solamente (13)

Æ      Terapia fotodinámica (13)

entre otras, pero todos los reportes (3,4,9) afirman que el tratamiento de esta enfermedad es quirúrgico, con la excisión local amplia de la lesión, en ausencia de carcinoma invasor, (5,9) y son necesarias una adecuada evolución inicial y una larga observación por el médico para identificar otras posibles neoplasias malignas en otras zonas anatómicas en el paciente.

 

 

ABSTRACT

 

Bowen´s disease is a rare intraepitelial carcinoma of scamous cells which have a good prognosis with and specific treatment. Due to the low frequency and unspecific presentation, the case of a 46 years-old woman with the diagnosis of this disease is reported, making emphasis in y the fact that it is more common in women on the fifth decade of life and we state that the ample local excision is the adequate and definite treatment for the disease, eventhough other therapeutic are presented.

DeCS: BOWEN´S DISEASE

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

1.        Bowen J.- Precancerous dermatoses: a study of two cases of chronic atypical ephitelial proliferation.- J Cutan Dis 1912; 30: 241-5.

2.        Vickers P, Jaeman R, Mc Donald J. Anal carcinoma in situ: report of three cases.- South Surgeon 1939; 8: 503-7.

3.        Marchesa P, Fazio V, Oliart S, Goldblum J, Lavery I. Perianal Bowen's disease: a clinico pathologic study of 47 patients.- Dis Colon Rectum 1997; 40: 1286- 93

4.        Beck D, Fazio V. Perianal Paget's disease. Dis Colon Rectum 1987; 30: 263-6.

5.        Stranus R, Fazio V. Bowen's disease of the anal and perianal area: a report and analysis of twelve cases. Am J Surg 1989; 137: 231-4

6.        Ohnishi Y, Murakami S, Ohtsuka H, Miyauchi S, Shinmori H, Hashimoto K.- Merkel cell carcinoma and multiple Bowen's disease: incidental association or possible relationship to inorganic arsenic. J Dermatol 1998; 24: 310-6.

7.        Kuo T, Hu S, Lo S, Chan H. P53 expresion and proliferative activity in Bowen's disease with or without chronic arsenic exposure. Human Pathol 1997; 28: 786- 90.

8.        Hsu Y, Li S, Chion H, Yeh P, Liove J, Hsueh Y, et al. Spontaneous and induced sister chromatid exchanges and delayed cell proliferation in peripheral lymphocytes of Bowen's disease patiens. Mutat Res, 1997; 386: 241-51.

9.        Sarmiento J, Wocff B, Burgart L, Frizelle F, Ilstrup D. Perianal Bowen's disease: associated tumors, human papilloma virus, surgery, and other controversies. Dis Colon Rectum 1997; 40: 912-8.

10.     Takata M, Rehman I, Rees J.- P53 mutation spectrum in japanese Bowen's disease suggest a role of mutagens other than ultraviolet ligth.- Int J Cancer, 1997; 71: 370-2.

11.     Welch M, Grabski W, Mc Collough M, Skelton H, Smith K, Menon P, et al. 5 Fluorouracil iontophoretic therapy for Bowen's disease. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 956- 8.

12.     Papageorgiov P, Koumarianov A, Chu C. Pigmented Bowen's disease. Br J Dermatol 1998; 138: 515-8.

13.     Kim H, Min H, Lee E. Bowen's disease and basal cell carcinomas in a patient. J Dermatol 1999; 26: 695-7.

14.     Runfola M, Weber T, Rodríguez Bigas M, Dougherty T, Petrelli N. Photodinamic therapy for residual neoplasms of the perianal skin. Dis Colon Rectum 2000; 43: 499 -50