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Médico de Camagüey 2003;7(2) ISSN 1025-0255
Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente “Manuel Ascunce Domenech”
TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES. REVISIÓN DEL TEMA
Dr Alejandro Alvarez López*; Dra Yenima García Lorenzo**; Dr Everson Baesso***, Osmando Quintero Estenoz*
*
Especialista de I grado en
Ortopedia y Traumatología
** Residente
de primer año en Medicina General Integral.
*** Médico
General
RESUMEN
El tumor de células gigantes continúa siendo uno de los tumores óseos con muchas controversias en su diagnóstico y manejo por ortopédicos y patólogos. El objetivo de este trabajo es actualizar nuevos conceptos y clasificaciones que ayudan a enfocar este tumor de una manera rápida y efectiva, de lo que permite mejorar la calidad de vida de estos enfermos disminuyendo sus complicaciones.
DeCS: CÉLULAS
GIGANTES/patología
INTRODUCCIÓN
Algunos tipos de tumores óseos son de difícil manejo para ortopédicos, oncólogos, radiólogos y patólogos, de ellos constituye un ejemplo clásico el tumor de células gigantes (TCG). Este tipo de lesiones forma un grupo de entidades clínico patológicas que se caracterizan por su comportamiento y problemas sustanciales en su diagnóstico diferencial. Algunos de ellos son considerados verdaderas neoplasias, mientras que otros, constituyen un grupo heterogéneo de lesiones reactivas. Las células que dan origen a este tipo de tumor son aún desconocidas, varios estudios inmunohistoquímicos plantean que las células mononucleares son de origen histiocítico y que las células gigantes se forman de su fusión.1-5
Es un tumor óseo bien definido caracterizado por su agresividad local, compuesto por células ovales, en forma de huso y células gigantes multinucleadas distribuidas uniformemente. Este tumor generalmente se localiza en las porciones distales de los huesos largos.3,4
El TCG es una neoplasia inusual que representa aproximadamente el 4 % de todos los tumores óseos primarios según reporta Dorfman. La Clínica Mayo reporta 586 casos que representan un 5.12 % del total de tumores y un 22.7 % de los tumores benignos.
El TCG es más frecuente en la población China con un estimado aproximadamente del 20 % de todos los tumores óseos primarios.4,6
El sexo femenino es el predominante en múltiples series. La Clínica Mayo reporta 319 pacientes femeninas y 249 masculinos.3,4
Aproximadamente el 70 % de los casos se diagnostican entre los 20
y 40 años de edad, con una incidencia mayor en la tercera década de la vida. (Fig 1) 3,4
Figura 1.
Distribución según grupos de edades y sexo. Clínica Mayo
Debido a la importancia de este tumor y lo difícil de su tratamiento nos propusimos realizar el presente trabajo.
Localización
La mayoría de estos tumores se localiza hacia las
regiones metafiso - epifisarias
de los huesos largos. Alrededor del 46 % se encuentran cercanos a la
articulación de la rodilla y más frecuentemente la región distal del fémur. La
región distal del radio y el sacro ocupan el tercer y
cuarto lugar
con respecto a la localización según la Clínica Mayo. Las localizaciones
restantes no son de gran incidencia.(Fig 2)1,3,4,7
Clasificación:
Enneking propone la
siguiente clasificación que se divide en tres estadios.5
Estadio 1: Ocurre de un 10 a un 15 % de los pacientes,
es asintomático, ocasionalmente pueden causar fractura patológica, presentan
bordes escleróticos bien delimitados en la radiografía y
tomografía axial
computarizada, la gammagrafía es relativamente
inactiva y es histológicamente benigno.
Estadio 2: Se encuentran en el 70 % de los pacientes,
son sintomáticos, se acompañan generalmente de fractura patológica, expanden la
corteza pero no la rompen, son gammagráficamente
activos e histológicamente benignos.
Estadio 3: Afecta del 10 al 15 % de los pacientes, son
tumores sintomáticos que se comportan como masas de crecimiento rápido,
causando perforación de la cortical y extendiéndose a los tejidos blandos
vecinos, la actividad gammagráfica es muy intensa,
pero son histológicamente benignos.
Cuadro Clínico:
El síntoma dominante es el dolor, acompañado de aumento
de volumen en más de los dos tercios de los pacientes. También se observan
otros signos como disminución de la fuerza muscular, limitación del movimiento
articular y fractura patológica.1,3,4,8,9
Examen físico:
Detectamos una masa dura, adherida a planos profundos y
fija en más del 80 % de los casos. Se encuentra además atrofia muscular y aumento de la temperatura local. 3,4,8,9
Exámenes Imagenológicos:
Las características radiográficas del TCG fueron
descritas por Gee y Pugh como
zonas radiolúcidas excéntricas situadas hacia las
regiones metáfiso - epifisiarias
de los huesos largos que usualmente se extienden hasta el cartílago articular.
Esta lesión puede estar bien o pobremente delimitada según su grado
histológico.3,4
En un pequeño porciento de
los casos puede encontrarse reacción perióstica
mínima cuando la corteza está dañada. Los bordes aunque son bien definidos no
muestran un margen esclerótico y el trabeculado no
está presente. Ocasionalmente el TCG, particularmente en los huesos de apoyo
puede mostrar trabeculado y esclerosis marginal lo
cual produce la apariencia no típica de Pompas de jabón. 3,4
En casos muy inusuales el TCG puede localizarse en las
regiones metafisiarias sin participación de la epifisis, esto puede ocurrir sobre todo en pacientes
jóvenes en los cuales la placa epifisiaria
está aún abierta. Existen tumores como el Fibrosarcoma
que pueden presentar características radiológicas muy semejantes al TCG. 3,4
Campanacci y Baldini
proponen una clasificación para el tumor de células gigantes basada en su
apariencia radiológica.3
Grado 1: Imagen radiolúcida
bien delimitada rodeada de un alo esclerótico, no infiltra la cortical ni la
debilita.
Grado 2: Imagen radiolúcida
que no está bien delimitada, alo esclerótico pobre, puede infiltrar la cortical
y abombarla, pero no la rompe, ni infiltra las partes blandas.
Grado 2ª : lo mismo que el anterior, pero se presenta
por fractura patológica, por ejemplo: fractura del platillo tibial.
Grado 3: Imagen radiolúcida
que rompe la cortical e infiltra las partes blandas.
Desde el punto de vista gammagráfico
se observa una imagen hipercaptante con zonas frías
en su interior que representan necrosis.3,4
La Tomografía Axial Computarizada (TAC) y Resonancia
Magnética Nuclear (RMN) delimitan claramente la extensión de la lesión en las
partes blandas.4
Rasgos patológicos
macroscópicos:
Es un tumor de color que varia del gris al rojo de
consistencia blanda y friable. Se observa en ocasiones como el tumor abomba el
hueso con adelgazamiento o destrucción de la cortical. Las zonas firmes del
tumor se deben a fracturas previas que originan fibrosis y depósitos de
sustancia osteoide. El tumor casi siempre se extiende
al cartílago articular.
Rasgos patológicos
microscópicos:
Tiene el aspecto histológico de un estroma vascularizado asociado a células fusiformes u ovales que
alternan con células gigantes. Las células del estroma son mononucleares,
ovales o fusiformes y de extremos romos; su núcleo varía en cuanto a la forma
de acuerdo con la morfología celular. Las células gigantes presentan múltiples
núcleos a veces varias docenas agrupados en su porción central.1,3,4,10
Tratamiento:
Aproximadamente el 25 % de los tumores de células
gigantes se consideran localmente agresivos desde el punto de vista clínico y
radiológico.3,4
El tratamiento quirúrgico es el de elección y para el
mismo se deben tener en cuenta varios factores como: localización,
características histológicas, radiosensibilidad, malignización y recidiva.3,4
El método quirúrgico más utilizado es el curetaje, el cual se combina con crioterapia y luego se
coloca injerto o cemento óseo. Sin embargo, este método tiene una alta
incidencia de recidiva.3,4,11-15
La resección en bloque acompañada de injerto óseo o
reemplazo protésico reduce significativamente el índice de recurrencias.4,15
Cuando se presenta gran destrucción de la superficie
articular se puede optar por la resección y artrodesis,
especialmente en pacientes jóvenes. 4, 15
En ocasiones es necesaria la amputación como
tratamiento definitivo. 4
La radioterapia se utiliza en aquellos pacientes en que
el tumor se localiza en una zona anatómica de difícil abordaje quirúrgico, sin
embargo esta variedad de tratamiento debe ser cuidadosamente valorada por la
posibilidad de malignización.3,4
Algunos autores basan el tratamiento quirúrgico según
la clasificación de Campanacci y Baldini. Para
el grado 1 utilizan el curetaje acompañado de injerto
o cemento óseo, grado 2 resección en bloque con
transportación ósea o prótesis, y para el grado 3 la amputación.3
Complicaciones:
1) Recidiva:
Se observa del 25 al 50 % de los pacientes a los que se les realiza curetaje y ocurre fundamentalmente a los tres años de la
intervención, según Dorfman.3
2) Malignización: La Clínica Mayo
reporta esta complicación en 35 pacientes de 568 casos, de ellos 20 se
presentaron después de la radioterapia y seis fueron tratados quirúrgicamente.3,4,16,17
3) Metástasis
pulmonares: éstas también son llamadas implantes pulmonares benignos, se
reportan de un 1 a un 2 %. Son nódulos de crecimiento lento y resecables
quirúrgicamente con un buen pronóstico. Pueden ser únicas o múltiples. Algunos
autores reportan la regresión espontánea de las mismas en raras ocasiones.4,16
ABSTRACT
The gigant cell tumor continues
being one of the osseous tumors very controversial in its diagnosis and
management by orthopedics and pathologists. The objective of this work is to
update new concepts and classifications that help us to study this tumor in a
rapid, practical and effective way, which allows the improvement of life
quality of these sick patients, disminishing complications.
DeCS: GIGANT CELLS/pathology
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