Archivo Médico de Camagüey 2003;7(3) ISSN 1025-0255
Hospital Provincial Docente Manuel Ascunce Domenech Camagüey. Cuba
NÓDULOS SUBCUTÁNEOS Y
POLIARTRITIS EN LA PANCREATITIS AGUDA
Dr. José Luis Reguero Muñoz*; Dr. Julio
Blanco Hernández**; Dr. Adalio Fragela Pacheco ***; Dr. José Javier Morán Varona***; Dr. Israel
González Moya ***
* Especialista II grado Cirugía General.
Profesor Auxiliar
** Especialista II grado Cirugía General Profesor Asistente
*** Especialista I grado Cirugía General.
RESUMEN
Se presentó una paciente que recibió un trauma pancreático y posteriormente desarrolló manifestaciones extraviscerales que incluyen nódulos subcutáneos y poliartritis, concurrentes con el trastorno pancreático. Se revisó esta rara asociación y se expresó la posible fisiopatología de esta tríada clínica.
DeCS: TRAUMA PANCREÁTICO; NÓDULOS SUBCUTÁNEOS; POLIARTRITIS
INTRODUCCIÓN
Los pacientes con enfermedades pancreáticas pueden
desarrollar manifestaciones extraviscerales. Estas incluyen nódulos subcutáneos
y poliartritis, que pueden aparecer de forma aislada o combinada, con
anterioridad o concurrentemente con el trastorno pancreático.1
La asociación de necrosis de la
grasa subcutánea y enfermedad pancreática con o sin artritis fue descrita por
primera vez por Chiari en 1883, y
posteriormente por Hansmann en 1889.
Se han reportado menos de 70 casos de esta tríada en los últimos 100 años, lo
que evidencia la rareza de este trastorno. 2-4 Se considera que este
fenómeno afecta a menos del 1 % de los pacientes con enfermedad pancreática. 5
Aunque esta tríada es muy poco frecuente, el
reconocimiento temprano de la misma es muy importante.2,6 En primer
lugar, la enfermedad del páncreas puede ser fatal si no se diagnostica y trata
rápidamente, y en segundo, el complejo poliartritis-nódulos subcutáneos puede
conducir a errores diagnósticos y a la aplicación de un tratamiento inapropiado
y riesgoso.
Dado el interés clínico que ha despertado y lo
infrecuente de esta entidad, presentamos un caso con la tríada descrita, que
apareció en el curso de una pancreatitis aguda traumática.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de la raza blanca de 22 años de
edad, que recibió trauma abdominal en región epigástrica con el manubrio de una
bicicleta. Es admitida 24 horas después en el Servicio de Urgencias del
Hospital Provincial Docente “Manuel Ascunce Domenech” de Camagüey, por
presentar cuadro doloroso en región epigástrica, que se exacerbaba con la
marcha y los cambios de posición, asociado a náuseas y vómitos.
El examen físico y los estudios complementarios al ingreso
revelaron: abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación en hemiabdomen
superior sin reacción peritoneal.
Pulso radial 84 x minuto, frecuencia respiratoria 16 x
minuto, tensión arterial 100/60 mmHg. Hemoglobina 130g/l, amilasa sérica 160
Uds. Caraway, análisis de orina: normal. Ultrasonido: colección líquida hacia
la cara inferoexterna del bazo e imagen ecolúcida con aspecto de hematoma
subcapsular hacia el polo superior del riñón izquierdo, escaso líquido libre en
el fondo del saco de Douglas.
Se adopta una actitud conservadora con tratamiento
sintomático y terapéutica antibiótica.
Dos días después el cuadro doloroso abdominal se
exacerba y el ultrasonido evolutivo informa imagen ecolúcida tabicada,
irregular, de 20 x 22 mm alrededor del cuerpo del páncreas, y hacia la cola,
imagen mixta de 103 x 48 mm. Bazo homogéneo, con colección de 40 x 40 mm en
polo inferior. Colección subcapsular renal izquierda de 51 x 16 mm. Amilasa sérica 500
Uds. Caraway
Se realizó laparoscopia y se encontró hematoma retroperitoneal
supramesocólico y líquido serohemático escaso en hipocondrio izquierdo e
hipogastrio.
Con estos hallazgos se estableció que la paciente
presentaba una pancreatitis aguda traumática y se comenzó tratamiento
específico de esta entidad.
Al tercer día de tratamiento se observó mejoría
clínica y se comenzó la vía oral con líquidos.
A los catorce días de ingresada la ecografía evolutiva
informó imagen mixta del cuerpo del páncreas e imagen de baja ecogenicidad de
la cola de 47x 41 mm.
A los dieciséis días se realizó radiografía de tórax,
donde se observó discreta elevación del hemidiafragma izquierdo, sin otras
alteraciones.
A los dieciocho días, dada la mejoría clínica, se
egresó a la paciente.
Cuatro días después regresó con cuadro de dolor abdominal epigástrico, fiebre de 38,3º C
y dolor y aumento de volumen de la región
supraclavicular izquierda. El examen físico y los complementarios en esta
oportunidad mostraron: abdomen doloroso a la palpación, sobre todo en
hemiabdomen superior, con defensa muscular. Hemoglobina 132 g/l, leucograma
10,8 x l0/9/l, con 82 polimorfonucleares, 16 linfocitos y 2 monocitos, glicemia
4,6 mmol/l y amilasa sérica 647 Uds. Caraway. Ultrasonido abdominal con
colección peripancreática, páncreas aumentado de volumen, imagen quística de 14
mm en el cuerpo y masa ecogénica con halo ecolúcido de 41 x 44 mm a nivel de la
cola, líquido en región subhepática y fondo de saco de Douglas. Se interpretó
el cuadro como una pancreatitis aguda traumática reagudizada y se ingresó en la
sala de Cuidados Intensivos de Politraumatizados, con tratamiento específico
para este cuadro. La evolución fue favorable desde el punto de vista clínico en
los días siguientes, pero mantuvo cifras elevadas de amilasa, del rango de 685
Uds. Caraway.
A los veintiséis días del trauma la enferma comenzó
con dolor en miembros inferiores y fiebre de 38º C Dos días después aparecieron
nódulos en ambas piernas, región maleolar derecha y codos, y signos de artritis en la mano izquierda. Estos nódulos
eran circunscritos, dolorosos, de aproximadamente 2 a 2,5 cm de diámetro,
eritematosos al inicio, que luego se tornaron violáceos (fig 1).
Estas manifestaciones orientaron hacia el diagnóstico
del síndrome de necrosis de la grasa subcutánea y poliartritis asociada con
enfermedad pancreática.
Se realizó biopsia de un nódulo de la extremidad
inferior izquierda, que informó: paniculitis nodular con abundantes áreas de
necrosis de células adiposas y abundantes macrófagos de tipo espumoso,
acompañados de linfocitos, neutrófilos, células plasmáticas y eosinófilos.
En la Tomografía Axial se demuestra imagen de
pseudoquiste en la cola del páncreas, colección líquida peripancreática y áreas
hipodensas subcutáneas en miembros inferiores.(fig 2, 3 y 4)
Ante este cuadro de actividad pancreática con
manifestaciones extraviscerales como las descritas, se mantuvo tratamiento para
disminuir la secreción pancreática, hasta que fue necesario realizar
tratamiento quirúrgico al pseudoquiste pancreático, que consistió en
cistoyeyunostomia en Y de Roux.
La paciente evolucionó satisfactoriamente sin
complicaciones postoperatorias y fue egresada catorce días después de la
intervención.
Fig. 2. En la
tomografía axial se demuestra imagen de seudoquiste en la cola del páncreas,
colección líquida peripancreática
Fig 3 y 4. Áreas hipodensas subcutáneas en miembros
inferiores
DISCUSIÓN
La asociación
clínica de necrosis de la grasa subcutánea, pancreatitis y artritis puede ser
vista a cualquier edad, pero su frecuencia se eleva alrededor de la quinta
década de la vida. La probabilidad de ocurrencia es tres veces mayor en hombres
que en mujeres. Dos tercios de los pacientes reportados tienen historia de
alcoholismo como causa de pancreatitis. 7 Se ha reportado la
asociación con otros trastornos pancreáticos,
como enfermedades del árbol biliar, isquemia, tumores exocrinos y
endocrinos del páncreas y trauma, como en el caso que presentamos, y que por
esta razón no se encuentra dentro de la
edad y sexo más frecuentes en la literatura. 6
El dolor abdominal como manifestación del trastorno
pancreático subyacente se presenta en un tercio de los casos. La poliartritis
es vista en dos tercios de los pacientes. Su aparición se atribuye a necrosis
de la grasa periarticular.8 Las articulaciones más comúnmente
tomadas son las rodillas, tobillos y articulaciones metacarpofalángicas y la
afectación puede ser poli o monoarticular. La evolución de la artritis puede
ser intermitente, persistente o migratoria. Debe diferenciarse de la artritis
séptica, la gota y la artritis reumatoidea en fase temprana, dependiendo del
número de articulaciones afectadas, la forma de aparición y la intensidad de la
sinovitis. 9
Las lesiones cutáneas comienzan como nódulos
eritematosos subcutáneos, que pueden ser dolorosos, y que aparecen típicamente
en las extremidades distales. Su tamaño varía desde pocos milímetros hasta
cinco cm. El drenaje espontáneo ocurre en algunos casos y puede ser una guía
valiosa que oriente a una enfermedad pancreática subyacente. Estas lesiones se
caracterizan por desaparecer sin dejar cicatriz. Deben ser diferenciadas del
eritema nudoso, enfermedad de Weber-Christian, lupus eritematoso y poliartritis
nudosa subcutánea.10
Existen manifestaciones sistémicas menos frecuentes de
este síndrome, como poliserositis, trastornos mentales, necrosis de la grasa
medular de huesos largos y necrosis aséptica ósea. 11
Los hallazgos de laboratorio más importantes incluyen
la elevación de las enzimas pancreáticas en suero y en orina además de
eosinofilia en sangre.
El aspecto histopatológico característico en la
biopsia de las lesiones cutáneas consiste en necrosis grasa, que afecta
primariamente los lobulillos grasos más que los tabiques fibrosos
interlobulares, como se observa en la paniculitis subcutánea del eritema
nudoso. La necrosis grasa va invariablemente acompañada de signos de
inflamación, incluyendo macrófagos llenos de gránulos lipídicos y células
gigantes. 12
La patogénesis de este síndrome permanece en el campo
de la especulación. Es probable que la liberación de enzimas pancreáticas desde
el páncreas enfermo a la circulación sistémica, a través del conducto torácico
o la circulación portal, juegue un papel fundamental. Varias enzimas
pancreáticas han sido implicadas, como la fosfolipasa A, la lipasa y la
tripsina. Una vez presentes en la circulación general, las enzimas pueden
digerir grasa en depósitos viscerales y de tejidos blandos. 12, 13
Posibilidades menos plausibles incluyen poliserositis inmunomediada y
liberación de ácidos grasos proinflamatorios dentro de las articulaciones.
Otros consideran que múltiples factores parecen estar involucrados en la
producción de necrosis de la grasa subcutánea, y que una simple relación
causa-efecto de enzimas lipolíticas
circulantes parece poco probable.2,10
Debido a la alta mortalidad de este trastorno, el
tratamiento debe instituirse con rapidez, dirigido a la enfermedad pancreática
subyacente.
En 1975, en una revisión de la literatura, se reportó
un 40 % de mortalidad en pacientes con pancreatitis que tenían una o más
manifestaciones extrapancreáticas. 14 Otros autores reportan cifras
de letalidad igualmente importantes. 12
El tratamiento de las lesiones cutáneas y la artritis
con esteroides y antiinflamatorios no esteroideos, aunque utilizado por muchos,
es, por lo general, inefectivo. 12
ABSTRACT
A patient with pancreatic trauma was
presented. She posteriorly developed extravisceral manifestations which include
subcutaneous nodes and polyarthrities, concurrent with the pancreatic disorder.
This rare association was reviewed and
the possible physiopathology of this triad was explained.
DeCS: PANCREATIC TRAUMA; SUBCUTANEOUS NODULES; POLIARTHRITIS
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1.
Heykarts B, Anseeuw M, Degreef
H. Panniculitis caused by acinous pancreatic carcinoma. Dermatology
1999;198(2):182-3.
2.
Sorensen EV. Subcutaneous fat necrosis in pancreatic disease. A review
and two new case reports. J Clin
Gastroenterol 1988 ;10 (1):71-75.
3.
Saag KG, Niemann TH, Warner CA, Naides SJ. Subcutaneous pancreatic fat
necrosis associated with acute arthritis. J Rheumatol 1992;19:630-2.
4.
Potts JR III: Pancreatic-portal
vein fistula with disseminated fat necrosis treated by
pancreaticoduodenectomy.
South Med J 1991; 84:632-5.
5.
Lee MS, Lowe PM, Nevell DF,
Fryer J, Le Guay J. Subcutaneous fat necrosis following traumatic pancreatitis.
Australas J Dermatol 1995;36(4):196-8.
6.
Cutlan RT, Wesche WA, Jenkins JJ 3rd, Chesney TM. A fatal
case of pancreatic panniculitis presenting in a young patient with
systemic lupus. J Cutan Pathol 2000 Oct;27(9):466-71.
7.
Ball NJ, Adams SP, Marx LH, Enta T. Possible origin of pancreatic fat
necrosis as a septal panniculitis. J Am
Acad Dermatol 1996;34(2):362-4.
8.
Cannon JR, Pitha JV, Everett MA. Subcutaneous fat necrosis in pancreatitis. J Cutan Pathol 1979;6(6):501-6.
9.
Ferrari R, Wendelboe M, Ford PM, Corbett WE, Anastassiades TP.
Pancreatitis arthritis with periarticular fat necrosis. J Rheumatol
1993;20(8):1436-7.
10. Bem J, Bradley EL
3rd.Subcutaneous manifestations of severe acute pancreatitis. Pancreas 1998;16(4):551-5.
11. White JW,
Winkelmann. Weber-Christian panniculitis: A review of 30 cases with this
diagnosis. Jour Am Acad Dermatol 1998;
39(1):56-62.
12. Shbeeb MI. Subcutaneous fat
necrosis and polyarthritis associated with pancreatic disease. Arthritis Rheum 1996; 39(11): 1922-5.
13. Wilson HA, Askari AD, Neiderhiser DH, Johnson
AM, Andrews BS, Hoskins LC:
Pancreatitis with arthropathy and subcutaneous fat necrosis: evidence
for the pathogenicity of lipolytic enzymes. Arthritis Rheum 1983; 26:121-6.
14. Potts DE, Mass MF, Iseman MD: Syndrome of
pancreatic disease, subcutaneous fat
necrosis and polyserositis. Am J Med
1975;58:417-22.
Correspondencia: Dr. José Luis Reguero Muñoz
Calle 10 # 252 e/ 5 y 7 Rpto. Vista Hermosa
Camagüey, Cuba
CP 70300 E-mail reguero@shine.cmw.sld.cu
.