Archivo Médico de Camagüey 2007; 11 (2) ISSN 1025-0255

 

 

Hospital Provincial Docente de Oncología “María Curie”. Camagüey.

 

 

MELANOMA MALIGNO DE GLÁNDULA SUBMAXILAR. REPORTE DE UN CASO

 

 

Dr. José Oscar Barrios Sánchez*; Dr. Ismael Sardiñas Larrauri**; Dr. Pedro Rosales Torres***; Dr. Lizandro Vilas Martínez****

 

 

*         Especialista en Cirugía Maxilofacial. Profesor Asistente.

**       Especialista de I Grado en Oncología

***     Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Profesor Instructor.

****   Especialista de I Grado en Otorrinolaringología. Profesor Instructor.

 

 

RESUMEN

 

Se realizó valoración de un paciente intervenido quirúrgicamente hace 15 años, en el servicio de tumores periféricos del Hospital Oncológico de Camagüey, de 58 años de edad, masculino, raza blanca, trabajador agrícola con antecedentes de salud, por presentar enfermedad tumoral de glándula salival mayor, la que se diagnóstica clínicamente como una neoplasia maligna de glándula submaxilar derecha con metástasis cervical, por lo que se planifica en la conducta a seguir, exéresis quirúrgica de la glándula con disección radical del hemicuello homolateral, tres semanas posterior a su inscripción en el centro. La biopsia del tumor primario diagnosticó un melanoma maligno con metástasis en ganglio cervical. Se le administró tratamiento con quimioterapia, dacarbacina y cisplatino, de acuerdo a esquema planificado, posterior a la intervención quirúrgica. La evolución clínica durante todo el tiempo transcurrido hasta el presente y sobrevida de 15 años, demostró que la conducta seguida fue la correcta pues se utilizaron todos los recursos disponibles.

DeCS: MELANOMA; GLÁNDULA SUBMANDIBULAR

 

 

INTRODUCCIÓN

 

Algunas neoplasias afectan los tejidos de las glándulas salivales, pero con diferentes variaciones por los sitios anatómicos en que se desarrollan estos tumores.1 Los tumores en las glándulas salivales forman un grupo heterogéneo de lesiones con gran variación morfológica, y por esta razón presentan muchas dificultades para su clasificación.2

Las neoplasias malignas de glándulas salivales no resultan frecuentes, no obstante, una gran variedad de neoplasias benignas y malignas asientan en ellas y la mayoría comprometen a la parótida,1,2 siguiéndole en frecuencia la submaxilar y por último las glándulas salivales menores. Estos tumores, pueden presentarse clínicamente como una tumefacción en la glándula comprometida, lo cual puede asumir diferentes formas, lo que a veces orienta el diagnóstico unido al tiempo de crecimiento observado. Ocurren a cualquier edad, aunque es raro encontrarlas debajo de los 20 años, pues se producen generalmente alrededor de los 55 años como promedio.

El tratamiento de base es el quirúrgico, completándose con radioterapia y/o quimioterapia, en dependencia del subtipo histológico y otros factores pronósticos. Con relación al caso que nos motiva presentar, constituye una rareza, lo cual puede considerarse un hallazgo. Están descritas las lesiones névicas y los melanomas fundamentalmente en piel, y en menor frecuencia en mucosa bucal, 3 pero no en glándulas salivales como tumores primarios. Varios son los autores que asocian las melanomas con lesiones névicas pre existentes, sobre todo en piel.4-5

 

REPORTE DEL CASO

 

Examen físico

Paciente de 58 años de edad, masculino, raza blanca, trabajador agrícola con antecedentes de salud, por presentar enfermedad tumoral de glándula salival mayor

Paciente normolíneo, con tumoración dura, móvil y dolorosa de 3 x 2cms de diámetro mayor, en región submaxilar derecha. En el cuello se observa linfonódulo de aproxidamente 2cms de diámetro, móvil, duro y doloroso a la palpación en cadena yugular del mismo lado, cubiertos ambos por piel normocoloreada.

Se realizaron exámenes y estudios preoperatorios, entre ellos los estudios de laboratorio clínico:

Hb

14.6g/l

Leucos

7x10g/l

Polys

0.63g/l

Linfos

0.25g/l

Eosin

0.12g/l

Plaquetas

350x10–9

Serología

No reactiva

Coag

9min.

Sang

2min.

Glicemia

4.3m/mol

Grupo sanguíneo y factor Rh:

0 positivo

Eritrosedimentación:

10mm/h

 

Electrocardiografía:

Imagenología:

Ultrasonografía:

T2 N1 M0. Etapa III. Pronóstico reservado.

Para este caso se determina el siguiente plan terapéutico según las normas de oncología vigentes en ese momento.

Cirugía:

Radiaciones ionizantes:

Quimioterapia:

Se excluyen la inmunoterapia y la terapia genética.

Conducta a seguir:

Nuevo estadiamiento y pronóstico:

T4 N1 M0 Estadío: III pronóstico reservado:

Resultados del estudio histopatológico: (B-1423-90)

 

 

                                                              

    Fig 1. Extendido celular citológico.                                                                                             Fig 2. Corte histológico. Glándulas

    Obsérvese el polimorfismo celular                                                                                              salivales.  Submucosa y área de

   (H/E-20x´)                                                                                                                                       infiltración tumoral,  con marcada                                                                                                                    

                                                                                                                    hemorragia en el borde inferior.

                                                                                                                                                           (H/E-20x´)

 

                                                                 

Fig 3. Microfotografía de un campo                                                                                        Fig 4. Imagen anterior a un campo de

tumoral, se aprecia la celularidad y                                                                                        gran aumento. Celularidad, presencia

la presencia de pigmento melánico                                                                                         de mitosis y pigmento grueso típico

(H/E-10x´)                                                                                                                                    (H/E-40x´)

 

 

 

 

DISCUSIÓN

 

El melanoma maligno (MM) es un tumor maligno del epitelio de revestimiento, que se origina de los melanocitos, a partir de un nevo de límite o más excepcionalmente, de un nevo azul.2,6

Actualmente se acepta la responsabilidad a las alteraciones genéticas en la producción del melanoma maligno.7,8

Es muy difícil responsabilizar hasta ahora a un gen o mecanismo único de producción, lo que sugiere influencias heterogénicas de diferentes genes en su formación.9 Al menos cuatro distintos genes localizados en los cromosomas 1, 6, 7 y 9 pueden jugar un rol en el melonoma maligno.6

Entre los factores pronósticos en el melanoma, se presenta con mayor peso específico el grosor del tumor en el momento del diagnóstico o en los estadíos I y II (Breslow), luego la presencia de ulceración, la cual equivale a penetración en los planos subyacentes; las localizaciones anatómicas más afectadas son las extremidades inferiores (25 a 30 %), la cabeza y el cuello (20–25 %), las extremidades superiores (10-15 %) y las mucosas visibles (10–15 %), donde obviamente las de mejor pronóstico son las que se asientan en las extremidades, por encima de las que tienen su ocurrencia en el tronco u otro lugar, así como son de peor pronóstico los del cuero cabelludo en relación a los de cabeza y cuello.

Paradójicamente es un tumor que produce poca destrucción local. La muerte sobreviene por toxemia o caquexia. Delgado et al4 señalan en sus estudios, sobre lesiones pigmentadas bucofaciales más frecuentes, la aparición de diferentes tipos histológicos diagnosticados en mucosa bucal, los cuales también se pueden identificar como hallazgos. Entre estos tipos se definen los nevos intramucosos, de unión, compuestos y azules, según se plantea en la bibliografía revisada. Se evidenció que los nevos azules son más frecuentes en la localización bucal lo que está en correspondencia con los estudios de Pinto et al3 sobre todo a nivel de mucosa del labio. Ambos son indistinguibles desde el punto de vista clínico. Dohil5 señala lo importante que resultan los planteamientos de otros autores sobre la baja incidencia del melanoma en la mucosa bucal. De ahí, lo indispensable que resulta el estudio histopatológico para el diagnóstico, y poder descartar la presencia de lesiones malignas.

La casi totalidad de los autores coinciden en que el tratamiento básico del melanoma es el quirúrgico, supeditándose su extensión al estadío clínico en el momento de realizar el diagnóstico, lo que oscila desde la simple escisión de la lesión con un moderado margen de seguridad hasta importantes resecciones que pueden suponer grandes exéresis de tejidos locales y técnicas amputativas y linfadenectomías radicales regionales que estaría indicada en continuidad durante el acto quirúrgico o posteriormente. 6-9

El uso de radiaciones se reduce a la experiencia de centros altamente especializados y con recursos de punta.

En nuestro medio se demostró que se requieren altas dosis de radiaciones superiores a los 60gy para que puedan mejorar modestamente los resultados oncoespecíficos sobre el área irradiada, pero que producen daños colaterales severos sobre otros tejidos y estructuras sanas, por lo que esta terapeútica la diferimos en este caso.

En cuanto a quimioterapia solo existían resultados modestos como respuestas limitadas usando quimioterapia regional con cisplatino (CDDP) y dacarbacina (DTIC). Se excluyen de esta breve información los tratamientos de inmunoterapia y terapia genética, por no contar en aquellos momentos con esas modalidades terapéuticas.

En toda la bibliografía revisada no se encontró referencia alguna en relación a algún caso con similares características, lo que nos motivó realizar el presente trabajo.

Nuestra presentación es un caso extremadamente raro, cuyo diagnóstico no aparece en toda la búsqueda solicitada, a través de Internet, ni en nuestras instituciones dedicadas a la información científica técnica. Este tumor es inusual por la forma de aparición, características morfológicas y ubicación anatómica, así como por sus particularidades y origen desconocido.

Prestigiosos autores plantean una baja incidencia, en los últimos diez años, pero la realidad demuestra un notable incremento en el mundo entero, lo cual lo está convirtiendo en una enfermedad preocupante.6

 

 

CONCLUSIONES

 

Se hizo valoración de un paciente intervenido quirúrgicamente hace 15 años (1990), por presentar tumoración diagnosticada clínicamente como tumoración maligna de glándula submaxilar derecha. Se planificó conducta terapeútica a seguir, según criterio clínico y estadiamiento. Luego de obtener el informe citopatológico y en la previa intervención quirúrgica, se rediscutió el caso, donde se planteó un nuevo estadiamiento y plan terapéutico acorde con los resultados obtenidos de las investigaciones realizadas, modificándose éstos, de acuerdo a las características de la enfermedad diagnosticada. El plan de tratamiento planteó la exéresis quirúrgica de la tumoración con DCR, por metástasis cervical.

El informe post quirúrgico del examen histopatológico confirmó el diagnóstico citopatológico realizado, según biopsia se confirmó melanoma maligno de glándula submaxilar derecha, con metástasis homolateral cervical.

Este es un caso extremadamente raro pues constituye un hallazgo, del que no hay referencia anterior en la bibliografía revisada. La evolución clínica posterior a la intervención quirúrgica y sobre vida alcanzada demostró que la conducta a seguir  en este caso fue la correcta en ese momento.

Actualmente el paciente cuenta con 73 años de edad, ya no padece enfermedad alguna a pesar de sus años, se encuentra laboralmente activo aún y realiza labores agrícolas propias del lugar donde reside.

 

 

ABSTRACT

 

An appraisal of a surgically  intervened patient was carried out 15 years ago, at the peripheral tumors service of the Oncology Hospital of Camagüey, 58-years-old, male, white race, agricultural worker with health antecedents, by presenting tumor illness of major salivary gland, the one is clinically diagnosed as a malignant neoplasia of right submaxillary gland with cervical metastasis, for which is planned in the conduct to be follow, surgical exeresis of the gland with radical dissection of the homolateral hemineck, three weeks after his inscription in the center. The biopsy of the primary tumor diagnosed a malignant melanoma with metastasis in cervical ganglion. It was administered him chemotherapy treatment, dacarbazine and cisplatin, according to the planned scheme, after the surgical intervention. The clinical evolution during all the elapsed time until the present and survival of 15 years, showed that followed conduct was the correct one therefore all the available resources were utilized.

DeCS: MELANOMA; SUBMANDIBULAR GLAND

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

1.        De Vita VT Jr, Hellman S, Rosemberg SA.CANCER. Principles and Practice of Oncology. Tumours of the Salivary Glands and Paraganglionar. Edit Lippincott Williams and Wilkins 2001;6(1): 886–9

2.        Shafer WG, Hine MK, Levy BM. Tratado de Patología Bucal. 4ed. México: Editorial Interamericana; 2000.p.247–58.

3.        Pinto A, Raghavendra S, Lee R, Derosi S, Alawi F. Epitheloid blue nevus of the oral mucosa. A rare histologic variant. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003; 96 (4): 429–36

4.        Delgado Fernández R, Segismundo Rodríguez RM, Barceló López K. Lesiones pigmentadas bucofaciales más frecuentes. Estudio clínico y correlación histopatológica. (en Internet) (citado 18 may 2006); (aprox. 8p.) Disponible: http://bus.sld.cu/revistas/est/vol 42_2_05/est06205.pdf//search=Lesiones pigmentadas más frecuentes Estudio Clínico

5.        Dohil MA, Billman G, Prausky S, Echenfield LF. The congenital lingual melanotic macule. Arch Dermatol 2003; 139 (6): 767–70

6.        De Vita VT Jr, Hellman S, Rosemberg SA. CANCER. Principles and Practice of Oncology. Cutaneous Melanoma.Edit Lippincott. Williams and Wilkins 2001; 6(2): 2012–56

7.        Fernández Hernández Vaquero, G. Dermatología. Ciudad de La Habana: Editorial Científico Técnica; 1986.p.361–64

8.        Panchono EG. Procesos malignos de las glándulas salivares. (en Internet) (citado 28 abr 2006); (aprox. 13 p.) Disponible en: http://www.médicosecuador.com/ libros en cng/artículos/4/procesos–malignos_de_las_glándulas salivares

9.        De Vita VT Jr, Hellman S, Rosemberg SA. CANCER, Principles and Practice of Oncology. Pronostic Features of Melanona. Edit Lippincott Williams and Wilkings. 2001; 6(1): 1617–20

 

 

Recibido: 14 de septiembre de 2006

Aprobado: 23 de febrero de 2007

 

Dr. José Oscar Barrios Sánchez. Calle 25 de Julio Nº 164 e/ Jaime Nogueras y Teniente Cañón. Rpto. La Vigía. CP-70200, Camagüey, Cuba.